Как протекают опасные тромбозы у новорожденных. Патология пуповины и ее роль в перинатальных осложнениях Причины разрыв пуповины с кровотечением

– группа состояний, при которых наблюдается неправильное строение или расположение данной структуры, присутствуют узлы, обвитие, опухоли, кисты. При этом заметны явные признаки острой или хронической гипоксии плода: нарушение двигательной активности, учащение или замедление сердцебиения. Для выявления аномалий пуповины используется ультразвуковое исследование, кардиотокография, допплерометрия, постнатальное исследование плаценты. Лечение зависит от вида аномалии пуповины, заключается в госпитализации беременной и наблюдении за состоянием женщины и плода либо предполагает экстренное родоразрешение путем кесарева сечения.

Общие сведения

Аномалии пуповины – комплекс акушерских патологий, который включает неправильное развитие сосудов, присутствие в них тромбов, изменение длины данной структуры, выявление узлов, пролапса, кист, новообразований, нетипичное прикрепление. При наличии таких состояний беременность является патологической. Ранняя диагностика аномалий пуповины крайне важна, так как своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить здоровье женщины и жизнь плода. Заподозрить нарушения можно при проведении планового УЗИ, на основе данных аускультации и пальпации плода. Иногда специалисты диагностируют аномалии пуповины уже после рождения ребенка, что связано с частым отсутствием ухудшения состояния беременной и плода при таких патологиях.

Причины аномалий пуповины

Точно установить, по каким причинам развиваются аномалии пуповины, пока не удалось. Однако есть предположения, что такие патологические состояния могут косвенно указывать на присутствие у плода врожденных пороков, хромосомных аберраций. Иногда такие пороки не имеют четких признаков, для их выявления потребуются дополнительные исследования: кордоцентез , консультация генетика , определение кариотипа. Некоторые акушеры-гинекологи связывают аномалии пуповины с негативным воздействием различных факторов на организм беременной. В частности, спровоцировать патологическое состояние могут пагубные привычки, вредные условия работы, употребление некоторых лекарственных средств.

Классификация и симптомы аномалий пуповины

В акушерстве аномалии пуповины классифицируют в зависимости от типа нарушений. Учитывая длину анатомической структуры, стоит отменить такие патологии, как длинная и короткая пуповина. В первом случае длина структуры составляет более 70 см, во втором – менее 40 см. Одной из наиболее частых аномалий пуповины является обвитие, при котором петли анатомической структуры располагаются вокруг различных частей тела плода. При этом возникновение патологии не зависит от размера пуповины. Аномалии возможны как при нормальной или длинной пуповине, так и при короткой. Выделяют следующие формы патологического состояния:

• Изолированное – предполагает расположение петли только вокруг одной части тела, например, ножки или ручки.
• Комбинированное – наблюдается обвитие сразу нескольких анатомических областей.
• Нетугое – наиболее благоприятный вариант для плода, так как отсутствует давление на обвитые части тела, проблемы могут возникнуть во втором периоде родов из-за натяжения или вовсе отсутствовать.
• Тугое – способствует сдавливанию кровеносных сосудов, что приводит к гипоксии плода .

К аномалиям пуповины относят и присутствие узлов. Различают две формы этого патологического состояния:

• Ложные узлы – образуются вследствие варикозного расширения сосудов пуповины или на фоне скопления студнеобразного вещества. Прогноз благоприятный, угрозы для состояния плода или матери нет.
• Истинные – неблагоприятный вариант патологии, узлы образуются на ранних сроках беременности, когда эмбрион имеет небольшие размеры и с легкостью может проскользнуть в образованную пуповиной петлю. Сильное натяжение способствует нарушению кровотока с последующей гипоксией плода, при этом требуется незамедлительное родоразрешение.

Аномалии пуповины могут заключаться и в ее неправильном прикреплении. В норме пуповина локализуется по центру плаценты. Возможны следующие формы нарушений:

• Краевое прикрепление – пуповина размещается по периферии плаценты.
• Оболочечное прикрепление – анатомическая структура крепится к плодным оболочкам, в родах такое состояние может стать причиной разрыва пуповины с последующей гипоксией плода.

Аномалии пуповины зачастую не имеют патологических признаков. Клиническая картина зависит от вида нарушения. При патологическом прикреплении структуры возможно развитие кровотечений в процессе родовой деятельности. Иногда аномалии пуповины способствуют увеличению продолжительности родов, длительность которых может составлять 20 часов и более. При тугом обвитии плода и истинных узлах наблюдаются признаки гипоксии плода. При остром недостатке кислорода отмечается увеличение количества движений плода, ускоренное сердцебиение. При хронической гипоксии проявления патологии будут противоположными – наблюдается уменьшение движений, брадикардия . При таких аномалиях пуповины, как нетугое обвитие и ложные узлы, нарушения со стороны матери или плода не выявляются.

Диагностика и лечение аномалий пуповины

Для выявления аномалий пуповины осуществляют сбор анамнеза: выясняют условия жизни и работы женщины, уточняют, какие заболевания перенесла пациентка, были ли беременности и роды , чем они завершились. Объективный осмотр предполагает аускультацию сердцебиения плода. Чтобы определить признаки аномалий пуповины, используют инструментальные методы диагностики. УЗИ показывает уровень кровотока в сосудах, их диаметр, локализацию плаценты и прикрепление к ней пуповины, частоту сердцебиений плода, его двигательную активность. При аномалиях пуповины возможно замедление или учащение ЧСС, недостаточное поступление кислорода к плоду. Также при проведении ультразвукового сканирования удается обнаружить обвитие, узлы. Для диагностики аномалий пуповины может назначаться кардиотокография , допплерометрия.

Лечение аномалий пуповины зависит от вида имеющейся патологии. При обнаружении данного патологического состояния женщину госпитализируют в гинекологический стационар. Ведение беременности под наблюдением врачей показано при нетугом обвитии пуповиной , наличии ложных узлов. При этом обязательным условием должно быть хорошее самочувствие женщины и плода. Экстренное родоразрешение путем кесарева сечения показано, если аномалии пуповины способствуют гипоксии плода (в частности – при тугом обвитии, в случае присутствия истинных узлов).

Прогноз и профилактика аномалий пуповины

Прогноз при аномалиях пуповины в большинстве случаев благоприятный. Даже при наличии острой гипоксии и экстренном родоразрешении своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить жизнь ребенка. Иногда кислородное голодание плода приводит к задержке внутриутробного развития , формированию свищей, дивертикулов Меккеля , кистозных образований в желчных протоках. Смерть плода вследствие аномалий пуповины наблюдается редко. Со стороны матери возможны такие осложнения, как родовые и послеродовые кровотечения . Профилактика аномалий пуповины заключается в планировании беременности, отказе от вредных привычек в процессе вынашивания, своевременной сдаче необходимых анализов и проведении плановых осмотров у акушера-гинеколога. Также следует исключить стрессы, придерживаться сбалансированного питания и обеспечить беременной полноценный ночной отдых.

Аномалии пуповины плода встречаются не так уж и редко, в 21 – 65% случаев. Во время беременности патология пуповины, как правило, ни чем себя не проявляет, но представляет опасность в процессе родов. Нередко аномалии пуповины плода являются показанием к плановому, а чаще к экстренному кесареву сечению.

Что такое пуповина и для чего она необходима?

Причины патологий пуповины плода

Точные причины, приводящих к возникновению аномалий пуповины плода, до сих пор не установлены. Одним из факторов развития патологии пуповины является внутриутробные пороки развития плода, хромосомные аберрации. С другой стороны, аномалии пуповины могут косвенно указывать на пороки развития плода, что требует дополнительных антенатальных исследований (консультация генетика, определение кариотипа, кордоцентез и прочее). Также выявлена связь между патологией пуповины и воздействием вредных факторов в первом триместре беременности (курение, прием алкоголя, вредные условия труда).

Аномалии длины пуповины

Различают короткую и длинную пуповину. О короткой пуповине говорят, когда ее длина 40 и менее см. Короткая пуповина может быть абсолютной и относительной.

Относительно короткая пуповина

Относительно короткая пуповина обусловлена обвитием вокруг шеи плода, реже вокруг ног и рук во время беременности при движениях ребенка. Обвитие пуповиной вокруг шеи плода встречается достаточно часто, как правило, это однократное обвитие, реже двух- трехкратное. В литературе описаны 2 случая девятикратного обвития пуповиной вокруг шеи. Многократное обвитие представляет угрозу для ребенка во втором (потужном) периоде родов. Такая патология может привести к гипоксии или даже к гибели малыша.

Абсолютно короткая пуповина

Абсолютно короткая пуповина может явиться причиной , разрыва пуповины или ее сосудов, что также приводит к гибели плода. Абсолютно короткая пуповина часто наблюдается при внутриутробных пороках развития плода.

Чрезмерно длинная пуповина

Чрезмерно длинная пуповина также является причиной обвития, а, кроме того, приводит к образованию истинных узлов, чрезмерной извитости, что в родах грозит гипоксией плода.

Выпадение петли пуповины

К предрасполагающим факторам выпадения пуповины относятся:

• ягодичное или ножное предлежание;
• преждевременные роды (плод очень мал, и не способен удержать пуповину в матке);
• многоплодная беременность (после рождения первого ребенка);
• чрезмерно длинная пуповина;
• многоводие;
• амниотомия.

Узлы пуповины

Различают истинные и ложные узлы пуповины.

Ложные узлы

Ложные узлы представляют собой скопление вартонова студня или локальное утолщение пупочной вены вследствие ее варикозного расширения и практического значения не имеют (не влияют на беременность и роды).

Истинные узлы

Истинные узлы образуются во время беременности (в ранних сроках), когда эмбрион еще слишком мал и свободно «плавает» в амниотической жидкости. При этом он может проскользнуть через петлю пуповины, в результате чего образуется узел. Пока узел не затянут, на состояние плода данная патология не влияет, но при натяжении пуповины, что чаще всего происходит в процессе родов, узел затягивается, что ведет к гипоксии и гибели ребенка. Если узел стягивается во время беременности, то она заканчивается либо , либо антенатальной смертью плода.

Аномальное прикрепление пуповины

Различают краевое и оболочечное прикрепление пуповины. В норме пуповина располагается в центре плаценты, если она локализуется ближе к краю детского места, говорят о краевом прикреплении пуповины. Опасной патологией является оболочечное прикрепление пуповины, когда последняя отходит не от материнской части плаценты, а от плодных оболочек, при этом пуповина не защищена вартоновым студнем. При разрыве плодного пузыря в родах возможно повреждение сосудов пуповины, что приводит к кровотечению, анемии и внутриутробной гипоксии или внезапной смерти плода.

Тромбоз сосудов пуповины

Тромбоз сосудов пуповины относится к достаточно редким патологиям. Чаще встречается венозный тромбоз, но артериальный тромбоз в прогностическом плане более неблагоприятный. Тромбоз сосудов – это вторичное осложнение, которое развивается при истинных узлах пуповины, оболочечном прикреплении пуповины, длинной или короткой пуповине, а также при многоплодной беременности, сахарном диабете матери, травме живота и преждевременных родах. Риск тромбоза сосудов пуповины высок при беременности высокого риска.

Кисты пуповины

Кисты пуповины могут быть истинными и ложными. Истинные кисты пуповины выстланы эпителиальными клетками, тогда как ложные кисты представляют собой отек вартонова студня. Кисты маленьких размеров практического значения не имеют, но большие кисты пуповины могут сдавливать ее сосуды и диагностируются на УЗИ.

Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов и ухудшение перинатального исхода, чрезвычайно многообразна. При большинстве видов патологического строения пуповины или её локализации отмечают хроническую или острую гипоксию плода из-за сдавления пуповины и в итоге частичной или полной окклюзии просвета её сосудов.

· Для тощей пуповины характерна удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее.
· Предлежание пуповины - ситуация, когда петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом плодном пузыре, а выпадение пуповины - при отсутствии плодного пузыря.
· Абсолютно короткой считают пуповину длиной менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую пуповину наблюдают в случае её обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной принято считать пуповину более 70 см.
· При обвитии пуповины вокруг шеи пуповина расположена вокруг шеи плода на протяжении одного (360 градусов) оборота или более.
· Оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление, insertio velamentosa) - ситуация, когда пуповина прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты. Пупочные сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем.
· Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) - вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом).
· Гипоизвитой и гиперизвитой считают пуповину, на 10 см длины которой при доношенной беременности приходится менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно.
· Единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну.
· Персистенция правой пупочной вены (ПППВ): в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная вена.
· Гематома пуповины - кровоизлияние в вартонов студень.

КОД ПО МКБ-10
O69 Роды и родоразрешение, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины.
О69.0 Роды, осложнившиеся выпадением пуповины.
О69.1 Роды, осложнившиеся обвитием пуповины вокруг шеи со сдавлением.
О69.2 Роды, осложнившиеся запутыванием пуповины (запутывание пуповиной двойни в одном амниотическом пузыре, узел пуповины).
О69.3 Роды, осложнившиеся короткой пуповиной.
О69.4 Роды, осложнившиеся предлежанием сосуда (vasa praevia).
О69.5 Роды, осложнившиеся повреждением сосудов пуповины (ушиб пуповины, гематома пуповины, тромбоз сосудов пуповины).
О69.8 Роды, осложнившиеся другими патологическими состояниями пуповины.
О69.9 Роды, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины неуточнённым.
Р02 Поражения плода и новорождённого, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек [выпадение пуповины; другие сдавления пуповины (узел и др.); другие и неуточнённые состояния пуповины (короткая и др.)].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

· Частота тощей пуповины достигает 11%. При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают ЗРП и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) - в 4–4,5 раз.

· Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины - в 0,14– 0,4%. ПС при выпадении пуповины достигает 4–16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Около 50% всех случаев выпадения пуповины бывает ятрогенной этиологии.

· Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см - в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода (ЗРП) и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие асфиксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития ПОНРП и преждевременных родов. Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.

· Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см - в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием и выпадением пуповины, с многоводием. Данная патология чаще развивается у плодов мужского пола. До настоящего времени максимально длинная пуповина достигала 3 м.

· Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного - 3%, троекратного - 0,5%, а четырёхкратного - 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21–65% случаев бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4–6,9% - интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения ЧСС у плода при КТГ в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов), умеренное снижение pH в пупочной артерии.

· Истинные узлы пуповины обнаруживают в 0,5% родов, причём значительно чаще при длинной пуповине.

· Оболочечное прикрепление пуповины отмечают в 0,09–1,8% родов. Чаще данная патология развивается при многоплодной беременности. Частота сочетанных аномалий (атрезию пищевода, обструктивные уропатии, врождённый вывих бёдра, асимметричная форма головы, spina bifida, дефект межжелудочковой перегородки, расщепление нёба и трисомия 21) у плода составляет 5,3–8,5%. Масса тела новорождённых с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учёта детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г и 3416±712 г соответственно). Частота ЗРП составляла 7,5%, а частота преждевременных родов - 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины меньше массы тела близнеца с её обычным прикреплением.

· Предлежание сосудов плаценты (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов.

· Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.

При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.

При гиперизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения pH, ЗРП, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.

· Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся от больных СД (1 случай на 82 больные, а у здоровых 2 случая 3918 беременных), причём у этих детей выше и вероятность развития системного тромбоза сосудов. Тромбозам вены или артерии пуповины посвящен фундаментальный труд С.А. Хейфетца (1988), на который ссылаются все исследователи данной проблемы. Им описано 52 случая из собственных наблюдений. Как правило, происходит тромбоз вены. Это опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты.

· Частота гематом пуповины составляет один случай на 5500–12 500 родившихся. Адекватного объяснения этой патологии нет. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируют от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. По данным А.Л. Диппела (1940), при гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Среди всех плодов, о которых было упомянуто, пренатальная смертность составила 52% (26 из 50). Причиной смерти бывает главным образом кровотечение у плода и сдавление сосудов.

· Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены (vein ectasia) описан Ф. Веске (1987). Диаметр расширения составил 9,2 см. Этот же автор указывает несколько публикаций на эту тему (клиникопатологических) о единичных исследованиях. В случае, описанном Веске, благодаря пренатальному выявлению была своевременно произведена операция КС. Существуют сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и антенатальном выявлении аневризмы артерии пуповины.

· Киста или опухоль пуповины.

Гемангиома пуповины (ангиомиксома, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) - опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины. Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе имеются сообщения только о 18 случаях этой патологии.

Тератома пуповины - очень редкая опухоль, впрочем, как и другие новообразования пуповины. В литературе имеются сообщения о 14 случаях тератомы пуповины.

· Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 случай на 200 родов. В 70% случаев отмечают так называемую изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее часто отмечают пороки сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и ЦНС) при данной патологии обнаруживают в среднем в 29,33% случаев. При «изолированной» единственной пупочной артерии ЗРП регистрируют в 10–18% случаев, а при сочетании с другими пороками - в 26–40% наблюдений (в среднем 20%). Даже при «изолированной» единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживали при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.

· ПППВ считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.

КЛАССИФИКАЦИЯ

· По размерам пуповины.
- По длине.
– Норма - 40–70 см.
– Длинная пуповина - более 70 см.
– Короткая пуповина - менее 40 см.

· По вариантам пространственного расположения сосудов.
- Взаиморасположение сосудов в поперечном сечении.
- Взаиморасположение сосудов на протяжении.
– Вектор закручивания.
– Левый (норма).
– Правый.
– Смешанный.
– Отсутствие закрута.
- Индекс закручивания.
– Гипоизвитость.
– Нормальный спин .
– Гиперизвитость.
– Перекрут.

· По расположению фрагментов пуповины относительно друг друга и плода.
- Обвитие пуповины вокруг шеи.
– Неполное.
– Полное (однократное и многократное).
- Вариант А (истинное закручивание).
- Вариант Б (неполное узлообразование).
- Обвитие пуповины вокруг туловища и конечностей.
- Предлежание и выпадение пуповины.
- Истинный узел пуповины.

· Патология вартонова студня.
- Мукоидная дегенерация (псевдокисты).
- Избыточное развитие (отёк).
- Недоразвитие.

· Отсутствие пуповины (ахордия, аномалия развития эмбрионального стебля).

· Персистенция эмбриональных остатков.
- Персистенция остатков у плода.
– Омфаломезентериальная киста.
– Аллантоисная киста (незаращение урахуса).
- Персистенция остатков у новорождённых, младенцев и взрослых.
– Остатки желточного протока.
- Дивертикул Меккеля.
- Терминальная связка.
- Киста желточного протока (энтерокиста).
- Кишечно-пупочный свищ.
– Остатки аллантоиса.
- Незаращение урахуса (пупочнопузырный свищ).
- Киста урахуса.
- Синус урахуса.

· Сосудистые аномалии.
- Единственная пупочная артерия.
- Гипоплазия 1 пупочной артерии.
- Увеличение числа артерий более 2.
- Персистенция правой или обеих пупочных вен.
- Артериовенозный шунт.
- Аневризма вены или артерии.

· Неоплазии.
- Гемангиома.
- Тератома.

· Омфалоцеле.

· Варианты прикрепления к плаценте.
- Центральное или эксцентричное (норма).
- Краевое.
- Оболочечное.
- Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia).
- Расщеплённое прикрепление.

· Ложные узлы.
- Артериальные узлы (nodi arteriosi).
- Венозные узлы (nodi varicosi).
- Узлы, содержащие Вартонов гель (nodi - elatinosi).

· Изменения, обусловленные воспалением или травмой.
- Тромбоз сосудов.
- Гематома.
- Фунисит.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

Нет чётких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Однако отмечена связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, ВПР. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркёрами нарушений развития последнего.

ПАТОГЕНЕЗ

Резервные возможности фето-плацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижен. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6– 9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве случаев выявляют гистологические маркёры ПН даже при неосложнённом перинатальном исходе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) АНОМАЛИИ ПУПОВИНЫ

Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких вариантов патологии (например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.).

Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины.

При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.

При vasa praevia, кроме острой гипоксии плода из-за сдавления предлежащих сосудов, возможно острое профузное фетальное кровотечение (при спонтанном или искусственном разрыве оболочек с повреждением предлежащего сосуда).

Изолированное однократное обвитие пуповины вокруг шеи практически не влияет на перинатальный исход. Возможны кратковременные децелерации в конце II периода родов (фаза прорезывания головки). Острая гипоксия развивается гораздо чаще при многократном обвитии пуповины вокруг шеи, особенно при сочетании с тощей или неизвитой пуповиной, при маловодии.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

АНАМНЕЗ

Следует обращать внимание на следующие факторы риска.

· Аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.).
· СД или гестационный СД или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины).
· Любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие.

При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.

При постнатальном осмотре пуповины следует определять и фиксировать в истории родов следующие показатели пуповины:
· длину;
· прикрепление к плаценте;
· количество сосудистых витков и вектор закручивания с расчётом индекса извитости;
· массу пуповины с определением индекса «тощести» пуповины, т.е. массы «погонного» сантиметра пуповины.
Критерий «тощести» пуповины - вес не более 0,5 г/см. Антенатально (при доношенной беременности) диагноз тощей пуповины может быть поставлен, если средний диаметр пуповины менее 14 мм;
· количество сосудов пуповины;
· наличие истинных и ложных узлов, обвития (обвитий) пуповины вокруг шеи, туловища и конечностей с указанием степени затягивания (тугое, нетугое);
· прочие особенности пуповины (гематомы, кисты, опухоли, тромбоз сосудов, разрыв сосудов);
· массу последа и размеры плаценты.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артериии или омфалоцеле с другими ВПР.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

· При КТГ отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.

· С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.

СКРИНИНГ

Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.

В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР плода).

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дообследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.

· Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
· Предлежание пуповины.
· Предлежание сосудов пуповины.
· Синдром единственной пупочной артерии особенно, в сочетании с другими ВПР, ЗРП, другими аномалиями пуповины.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не существует.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не существует.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов.

· При синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения невыявленных антенатально других ВПР.
· При омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика.
· После острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3–4 сут жизни.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (ЗРП и др.).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния по-вреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Большинство видов патологии пуповины можно обнаружить при УЗИ, проведённом квалифицированным специалистом. Опасность обвития пуповины вокруг шеи плода (основной предмет страха будущих родителей - «замотался или не замотался?!!») сильно преувеличена. Вероятность однократного нетугого обвития пуповины вокруг шеи в родах достигает 25–30%, и, как правило, это никак не сказывается на здоровье и дальнейшем развитии ребенка. По этой причине антенатальное выявление однократного обвития пуповины вокруг шеи не считают показанием к операции КС.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее, от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (

Проявляются короткой и длинной пуповиной. В норме длина пуповины варьирует от 32 см в сроке 20-21 неделя до 60 см в конце беременности.

Пуповина короче 32 см считается абсолютно короткой, длиннее 70 см - чрезмерно длинной. При абсолютно короткой пуповине часты преждевременные роды, мертворождения вследствие преждевременной отслойки плаценты, разрыва пуповины, разрыва или надрыва ее сосудов. Нередко сочетается с ВПР плода и последа. При удлинении пуповины чаще наблюдаются обвитие, узлообразование, выпадение, чрезмерное скручивание, способствующие интранатальной асфиксии плода. Длинная пуповина нередко чрезмерно извита.

Аномальное прикрепление пуповины

В 90% случаев пуповина прикрепляется в центре плодовой пластинки или эксцентрично, реже - с края плаценты или в оболочках. Практическое значение имеет оболочечное прикрепление пуповины (частота - 1-2% от всех родов), при котором в случае разрыва оболочек и проходящих в них сосудов, не защищенных вартоновым студнем, возникают острая анемия и смерть плода. Может быть причиной анте- и интранатальной асфиксии, ЗВУР плода. Оболочечное прикрепление чаще встречается при многоплодной беременности, сочетается с ВПР плода и последа.

Аномалии сосудов пуповины

Из аномалий сосудов пуповины известны: отсутствие одной артерии, увеличение числа артерий до 3-4, многочисленные капилляры вместо какого-нибудь крупного сосуда, наличие дополнительной вены (персистирование правой пуповинной вены), аневризмы и др. Наиболее частой аномалий является аплазия артерии пуповины (ААП). Встречается с частотой 0,2-1,4% всех родов, в 3-4 раза чаще у близнецов. В 25-50% случаев сочетается с ВПР плода, нередко летальными (арения, трахеопищеводные свищи, ВПР ЦНС) и часто множественными. Практически постоянно наблюдается при таких пороках плода, как акардия и сиреномелия. Несмотря на такое частое сочетание ААП с ВПР плода, тератогенное значение ее мало вероятно, скорее всего отсутствие пуповинной артерии является одним из компонентов комплекса МВПР. В 20% случаев ААП сочетается с недоношенностью, в 25% - со ЗВУР плода и в 20% - с перинатальной смертностью. Аномалии последа (краевое и оболочечное прикрепление пуповины, короткая пуповина, аномалии формы плаценты, предлежание плаценты) также более часты при ААП. Потология наблюдается при различных хромосомных аномалиях, особенно при трисомии 18. Избыточное количество сосудов встречается значительно реже, но также может сочетаться с ВПР плода, однако в отличие от ААП эти пороки не патогномоничны.

К патологии пуповины, влияющей на плод, относят также перекрут, скручивание, чрезмерную извитость, истинные узлы , при которых возможна асфиксия вследствие обструкции сосудов и внутриутробная смерть плода. Такое же влияние оказывают тромбозы сосудов пуповины и гематомы, возникающие вследствие надрыва или разрыва сосуда.

Тромбоз сосудов пуповины

Встречаются с частотой 1 случай на 1300 родов. Венозный тромбоз встречается чаще артериального, но прогноз для плода хуже при артериальном тромбозе. Тромбоз сосудов пуповины - вторичное явление при таких аномалиях, как узлы, сдавление (оболочечное прикрепление), стриктуры, амниотические тяжи, длинная или короткая пуповина, варикозные изменения вен, аневризмы артерий, травма при внутриутробной трансфузии, перекрут, воспаление и др. Тромбоз также наблюдается при патологии матери (СД, многоплодная беременность, преждевременные роды, абдоминальная травма) и плода (водянка, трансфузионный синдром близнецов, пороки сердца, синдром Видемана - Беквита, фетоплацентарные геморрагии). В редких случаях предрасполагающие факторы отсутствуют. Старые тромбы могут обызвествляться. Риск тромбоза выше при беременности высокого риска.

Кальцификаты

Обнаруживаются кальцификаты в стенке и просвете сосудов. В стенке они выявляются на фоне склероза и распространяются в вартонов студень. Этиология неизвестна, предполагается внутриутробная инфекция, так как в некоторых случаях в пуповине, оболочках и децидуальной ткани имеются воспалительные инфильтраты. Кальцификаты в просвете сосуда - это старые обызвествленные тромбы.

Персистирование эмбриональных структур

Существует 4 типа персистирующих эмбриональных структур, выявляемых микроскопически: остатки ductus omphalomesentericus, состоящие из тубулярных структур диаметром менее 1 мм, выстланных кубическим или цилиндрическим эпителием. Часто имеются слизепродуцирующие клетки. Вокруг эпителиальной выстилки может быть мышечная оболочка и остатки аллантоиса. Остатки урахуса, состоящие из маленьких, кистозных образований, выстланных переходным эпителием, сочетаются с крайне редким пороком - персистированием урахуса: пуповина набухшая, увеличена (ток мочи из пуповины прекращается после ее перевязки). Могут встречаться остатки сосудов, представленные тонкостенными, капилляроподобными кровеносными сосудами, или очажками ангиомоподобно пролиферирующих сосудов. Остатки ductus omphalomesentericus и аллантоиса могут кистозно изменяться. Частота всех персистирующих эмбриональных структур в безвыборочных плацентах - 23,1%. Патология плода или ВПР не характерна, однако изредка остатки ductus omphalomesentericus могут быть выстланы желудочным эпителием, что приводит к изъязвлению, кровотечению и смерти плода.

Кисты

Различают истинные кисты, выстланные эпителием, и псевдокисты - при отеке вартонова студня. Истинные кисты возникают из остатков аллантоиса и ductus omphalomesentericus, а также из включений амниотического эпителия. Они маленькие и не имеют клинического значения. Изредка большие кисты могут сдавливать сосуды пуповины. Большие кисты видны при УЗИ.

Опухоли

В пуповине встречаются гемангиома и тератома. Чаще наблюдаются гемангиомы. Они варьируют в размерах от 0,5 см до 17 см, по микроскопическому строению напоминают хориоангиому плаценты. В строме могут быть отек, склероз, обызвествление и оссификация. Большие гемангиомы сочетаются с многоводием, ЗВУР и недоношенностью. Тератомы развиваются из мигрировавших в пуповину герминогенных клеток, по строению бывают частично кистозными и частично солидными. Описаны также метастазы нейробластомы и распространение гигантского пигментного невуса на пупочное кольцо и пуповину.

Аномалии пуповины

Обвитие пуповиной

Бывает, что пуповина один или несколько раз окольцовывает отдельные части тела ребенка. Особенно часто встречается обвитие шеи, рук и ног.

Каждые пятые роды отмечены обвитием пуповины. Но в большинстве случаев это не мешает нормальному кислородному снабжению ребенка. Многие врачи вообще ничего не говорят беременным о возможном обвитии пуповиной, чтобы не волновать их понапрасну, потому что риск возникает лишь тогда, когда пуповина слишком тонкая и недостаточно закручена. Это легко установить заранее посредством цветной ультразвуковой допплерографии. Если обвитие пуповиной угрожает ребенку кислородным голоданием, врач, исходя из конкретных обстоятельств, принимает решение, как действовать дальше.

Узлы пуповины

При очень длинной пуповине ребенок может проскользнуть в образованную ею петлю, в результате образуется свободный узел. Но и в этом случае осложнения очень редки, так как при длинной пуповине он не затягивается накрепко. Несколько иначе обстоит дело, когда узел возникает на короткой пуповине или когда переплетаются пуповины близнецов. Здесь дети подвергаются серьезной опасности, и частые наблюдения за их состоянием с помощью КТГ становятся необходимостью.

Может ли пуповина завязываться в узлы?

Пуповина - это жизненно важная связь матери с ребенком, похожая на белый скрученный телефонный провод. По двум ее артериям и одной вене из вашего организма в организм ребенка поступает кислород и питательные вещества. Пуповина растет вместе с ребенком, поэтому к моменту родов она будет около 61 см в длину. Такой размер идеален для того, чтобы вы подержали ребенка и начали его кормить до того, как выйдет плацента.

До родов. Многие родители беспокоятся о том, что пуповина может завязаться в узлы. На самом деле все дети могут кувыркаться по-разному и размахивать пуповиной, как скакалкой, не причиняя ей или себе вреда. Настоящий узел может получиться, если ребенок пройдет через петлю в пуповине. Обычно это случается на раннем сроке беременности, когда ребенок еще настолько маленький, что может свободно перемещаться внутри. В большинстве случаев узел не затягивается и не может повредить развитию ребенка. Выпадение пуповины. Другая потенциальная проблема, которая редко возникает, - это выпадение пуповины из матки во влагалище до или во время родов. Из-за этого кислород может перестать поступать к ребенку, потому что сосуды пуповины сдавливаются. Вы можете почувствовать, как пуповина высовывается наружу, если она выпадет во влагалище. Чаше всего это случается, если ребенок находится в неправильном положении или он недоношен, особенно если отошли воды, потому что головка ребенка не там, где нужно, и ничто не мешает выпадению пуповины через шейку матки из-за оттока амниотической жидкости. Если почувствуете, что пуповина выпала, лягте на бок, подложив в месте выпадения чистое полотенце, и немедленно обращайтесь к врачу. Скорее всего, вас положат в больницу, где подготовят к кесареву сечению.

Аномалии пуповины. Если длина пуповины ненормальная, это угрожает здоровью ребенка. Например, из-за короткой пуповины ребенок не сможет далеко продвинуться по родовому каналу во время родов. Если же пуповина слишком длинная, есть риск того, что она обмотается вокруг шеи ребенка или завяжется в узел до или во время родов. Если при рождении можно увидеть только одну артерию и одну вену (вместо двух артерий и одной вены), возможно, что у ребенка будут проблемы с сердечно-сосудистой или пищеварительной системой; вот почему врач тщательно осматривает пуповину после родов. Помните, что эти отклонения встречаются очень редко.

Мониторинг ребенка. Большинство проблем с пуповиной не могут повредить ребенку. Лучший способ узнать, есть ли проблема с пуповиной - это следить за активностью ребенка. Если движений будет меньше, чем 8-10 за час, считайте количество движений в следующий час; возможно, ребенок спал. Если движений все еще не будет или их слишком мало, обратитесь к врачу. Скорее всего, вам придется сделать ультразвуковое исследование или другие безболезненные тесты. Они могут показать, что все в порядке, но лучше знать наверняка, пока есть время на кесарево сечение, если оно необходимо.

Выпадение пуповины

О выпадении пуповины говорят, когда после разрыва плодного пузыря ее часть оказывается перед предлежащей частью плода. В отличие от обвития пуповиной это случается крайне редко. А если это все-таки случается, приходится считаться с серьезными проблемами, особенно при головном предлежании плода: пуповина прижимается к стенке таза головкой ребенка, и ее кровоснабжение нарушается. Плод перестает получать кислород в необходимом объеме.

Повышенный риск выпадения пуповины существует при:

• повторных родах,
• многоводии,
• поперечном или тазовом предлежании ребенка,
• многоплодной беременности.

Если на момент постановки диагноза женщина уже находится в клинике, ей немедленно делают экстренное кесарево сечение. Если же выпадение пуповины произошло дома, вы должны срочно вызвать дежурную бригаду скорой помощи и доехать до клиники на носилках. Вам необходимо лежать, чтобы уменьшить сжатие пуповины.

Зато при прочном установлении головки ребенка в малом тазу вам не нужно волноваться даже в случае преждевременного разрыва плодного пузыря: головка плотно закрывает отверстие и препятствует выпадению пуповины. Когда разрыв плодного пузыря происходит примерно в рассчитанный срок родов, ехать в клинику лежа совсем необязательно. Позвоните в родильное отделение и предупредите о своем скором прибытии, а потом спокойно собирайтесь в путь навстречу великому и захватывающему событию.